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El síndrome de la dehiscencia del canal semicircular superior

La dehiscencia del canal semicircular superior consiste en la ausencia de la cobertura ósea del canal semicircular superior (CSS) en su zona más cercana a la duramadre de la fosa cerebral media. El CSS es uno de los 3 pares de canales semicirculares que forman parte del sistema vestibular del oído interno, parte fundamental del sentido del equilibrio.

Se cree que la dehiscencia del CSS equivale a una “tercera ventana” móvil a nivel del oído interno en forma adicional a las ventanas oval y redonda, lo que permitiría la transmisión de la vibración hacia el aparato vestibular, produciendo la sensación de vértigo.

Los pacientes con SDCSS pueden presentar una clínica variable, que incluye vértigo u oscilopsia inducidos por sonidos fuertes o por presión, desequilibrio, pérdida auditiva, marcada hipersensibilidad a algunos sonido, intolerancia al movimiento y percepción de manera aumentada de algunos sonidos como los movimientos oculares o los latidos del corazón. Estos signos pueden no ser clínicamente evidentes en el momento de la consulta, por lo que es importante insistir en una anamnesis detallada y una exploración clínica cuidadosa.

Existe además una amplia variabilidad en la presentación del cuadro, que podría estar relacionada con el tamaño de la dehiscencia. Esto, sumado a que es una entidad muy poco frecuente, dificulta su diagnóstico.

Los pacientes con SDCSS pueden presentar una
clínica variable, que incluye vértigo u oscilopsia

¿Cuáles son las causas más frecuentes del SDCSS?

La dehiscencia del CSS es una entidad rara. En estudios en piezas anatómicas su hallazgo no supera el 1-2%, aunque con técnicas radiológicas se observa hasta en un 9-17%. Sin embargo, no todos los pacientes con estos hallazgos presentan síntomas sugerentes de SDCSS.

¿Cómo se diagnostica el SDCSS?

El diagnóstico del SDCSS se basa en una historia clínica compatible, una exploración vestibular rigurosa y la tomografía axial computada (TAC).

La exploración vestibular se caracteriza por los siguientes hallazgos:

  • Desde el punto de vista clínico, la aparición de un nistagmo horizontal, torsional, que bate hacia el lado sano, provocado por sonido o presión en el oído afectado sugiere la existencia de este síndrome. Es lo que se conoce como fenómeno de Tullio.
  • La audiometría puede mostrar una hipoacusia transmisiva en las frecuencias graves, a pesar de un normal funcionamiento del oído medio.
  • La TAC del hueso temporal, con cortes estrechos de 0,5 mm, permite objetivar la dehiscencia del canal.
  • Los potenciales miogénicos evocados vestibulares (VEMP) en el oído afecto presentan respuestas más amplias y umbrales más bajos con clicks de 0,5 KHz.

¿Con qué procesos se debe hacer un diagnóstico diferencial?

El fenómeno de nistagmus y/o síntomas vestibulares evocados por sonido o presión ha sido descrito en pacientes con fístula perilinfática (espontáneas o producidas por traumatismos craneales u otitis medias crónicas colesteatomatosas), sordera congénita, enfermedad de Ménière de larga evolución, enfermedad de Lyme (infección bacteriana provocada por la picadura de una garrapata infectada).

La otosclerosis provoca una sordera de transmisión que puede ser confundida con el SDCSS, pero en este caso los reflejos estapediales están alterados.

¿En qué consiste el tratamiento del SDCSS?

En muchos pacientes se consigue un control satisfactorio del cuadro clínico simplemente con evitar la exposición a ruidos o cambios de presión. Sin embargo, en aquellos en que los síntomas puedan llegar a ser incapacitantes o alterar de manera impactante su calidad de vida se propone la oclusión quirúrgica de la dehiscencia, por vía transcraneal o por vía transmastoidea.

Fuente

topdoctors.es